Çalışma Saatleri

  • Hafta İçi

    09:00 - 18:00

  • Hafta Sonu

    10:00 - 17:00

Superior Semisirküler Kanal Dehisans Sendromu Nedir?

Superior Semisirküler Kanal Dehisans Sendromu Nedir?

Superior Semisirküler Kanal Dehisans Sendromu Nedir?

Baş dönmesi, dengesizlik ve işitme kaybı semptomları iç kulak yarım daire kanalının kemik defektine bağlı olabailir. Buna semisirküler kanal (yarım daire kanal) dehisansı denir. En sık olarak üst yarım daire kanald defekt görülmektedir.

Baş dönmesi, dengesizlik ve işitme kaybı semptomları iç kulak yarım daire kanalının kemik defektine bağlı olabailir. Buna semisirküler kanal (yarım daire kanal) dehisansı denir. En sık olarak üst yarım daire kanald defekt görülmektedir. Bu klinik sendrom – semisirküler kanal dehisans sendromu (SKDS) – ilk olarak 1998’de Minor ve meslektaşları tarafından tanımlanmıştır.

SKDS’li hastalar, yüksek sesten ve basınçtan etkilenirler. Hem dış kulak yolundan uygulanan basınç (pozitif fistül testi) hem de içeriden basınç artışı (örneğin, öksürme, hapşırma veya ıkınma gibi) osilopsi ve baş dönmesine sebep olabilir. Sendromun işitsel belirtileri arasında otofoni (kişinin kendi sesinin artan rezonansı), kemik yoluyla verilen seslere aşırı duyarlılık ve odyometri üzerinde ortaya çıkan iletim tipi işitme kaybı sayılabilir. Hastaların klinik seyri çeşitlilik göstermektedir. Bazı hastalar sadece vestibüler semptom ve bulgulara sahiptir, bazılarının hem işitsel hem de vestibüler tezahürleri varken diğer hastalar sadece işitsel şikayete sahiptir.

Etiopatogenez

Normalde iç kulakta esnek olan sadece iki pencere vardır: oval ve yuvarlak pencere. Oval pencered ses titreşimleri iç kulağa girer, tüm iç kulağı dolaştıktan sonra ses dalgaları yuvarlak pencereden dışarıya dağılır. Sebebi tam olarak bilinmeyen SKDS’da üst yarım daire kanalı kaplayan kemikte bir defekt vardır, ve membranöz labirentaçıktadır. Bu açıklık membranöz labirent için üçüncü bir istenmeyen pencere olarak ses enerjisinin kaçağına sebep olmaktadır. Bu sendromdaki belirti ve bulgular bu üçüncü pencerenin fizyolojik sonuçlarından kaynaklanmaktadır. Tanı sırasındaki ortalama yaş yaklaşık 45 yıldır. Hastaların yaklaşık üçte birinin her iki kulağında dehisans görülmektedir. Tek taraflı SKDS olanların sağ/sol kulak sıklık farkı yoktur. Bilateral dezasansı olan hastalarda, genellikle şikayetleri ve semptomları daha belirgindir. Tek taraflı dehisansı olan hastalarda sıklıkla diğer superior kanalın üstündeki kemik genellikle anormal derecede incedir. Bu bulgular SKDS’nin gelişimsel anormalliğe bağlı olduğu fikrini desteklemektedir. Temporal kemik histopatolojisi çalışmaları, popülasyonun% 1-2’sinin üst yarım daire kanal üzerinde aşırı derecede ince bir kemiğe sahip olduğunu göstermektedir (Carey ve ark. 2000). Bu ince tabakanın bozulması (belki de travma ile veya beynin üstündeki temporal lob basıncından dolayı zamanla meydana gelir) semptomların ve belirtilerin başlamasına yol açar.

Tanı Vestibüler semptomlar ve bulgular: SKDS’deki vestibüler semptomlar yıpratıcı olabilir. Hastalar, yüksek sesli ortamlarda şiddetlenen baş dönmesi yaşayabilirler. Öksürdüklerinde, hapşırırken ya da ağır bir şeyi kaldırmak için zorlandıklarında baş dönmesi veya dengesizlik hissedebilirler. Bazen Bazı bireyler traguslarına (kulak kanalının hemen dışında bulunan deri ve kıkırdak bölgesine) basarak hareket hissini ve gözlerinin hareket etmesini sağlayabilirler. Hastalar sürekli dengesizlik ve dengesizlik hissedebilirler.

SKDS’deki vestibüler anormallik bulguları, iç kulağa üçüncü bir mobil pencere oluşturulması ile doğrudan ilişkilidir. Vestibüler sistemin en önemli işlevlerinden biri, kafa hareketleri sırasında gözleri belirli odak üzerinde tutmaktır. Bu sayede hareket ederken hareketli cisimleri takip edebilmemizi sağlamaktadır. Stapes ayak tabanının içe doğru hareketine neden olan (yüksek sesler gibi sesler, dış kulak kanalına basınç uygulayarak veya burun delikleri sıkıştırarak burun içinden basınç üfleyen) uyarıcılar, üçüncü pencere etkisinden dolayı üst yarım daire kanalın uyarılmasını sağlar. Bu durumlarda uyarılmış göz hareketleri tipik olarak vertikal-torsiyonel nistagmus şeklindedir. İşitsel semptomlar ve belirtiler: SKDS’deki işitsel semptomlar ve belirtiler diğer kulak bozukluklarındakileri taklit edebilir. Bazı hastalar, otosklerozdaki paterni andıran düşük frekanslı sesler için iletimtipi işitme kaybına sahiptir. Bu tarz durumda akustik refleksin varlığı çok önemli bir ayırıcı tanı belirtisidir. Nitekim otosklerozda akustik refleks alınmaması beklenir. Bilgisayarlı Tomografi bulguları: Temporal kemiklerin yüksek çözünürlüklü BT taramaları, SKDS tanısını koymada çok yararlıdır. Bu taramalar, üst yarım darire kanaldaki kemik defekti gösterir. Ancak bazen üst kanalın olduğu bölgedeki kemik çok ince olup tomografide yalancı defekt görünümü de verebileceği göz önünde bulundurulmasında fayda vardır. Vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyeller (VEMP): SKDS’de yüksek ses tonları ipsilateral sternokleidomastoid kasta kısa süreli gevşeme potansiyeli uyandırır. SKDS’li hastalar tipik olarak VEMP uyarısına normalden daha düşük bir eşiğe sahiptir ve kanal defekti olan kulakta VEMP dalga şekli sağlam kulaktakinden daha belirgindir. VEMP testi, şüpheli SKDS hastalarının değerlendirilmesinde önemli bir rol oynamaktadır.

TEDAVİ

SKDS’li birçok hasta semptomları tolere edebilir ve yüksek sesler gibi semptomları kötüleştiren uyaranlardan kaçınarak hastalığın etkisini azaltabilir.Bazı hastalarda semptomlar çok zorlayıcı olabilmektedir. Ayrıca günümüz şehir yaşantısında yüksek sesli gürültüden kaçınmak çok olası değildir.

Cerrahi düzeltme: SKDS’nin tedavisi cerrahi onarımdır. Cerrahi onarım için ulaşım olarak en sık orta kranial fossa yaklaşımı kullanılmıştır. Kas fasiyası ile defekti kapatıp üstünü kemik talaşlarıyla desteklemek etkili bir yöntemdir. Bu işlemin esas riski, etkilenen kulakta işitme kaybıdır, ancak daha önce SKDS cerrahisi geçirmemiş veya öncesinden stapektomi yapılmayan hastalarda bu risk düşüktür.

Ameliyat hem vestibüler semptomları hem de SKDS ile ilişkili işitsel şikayetleri hafifletmede çok etkilidir. Üst kanalın tıkanması bu kanalın fonksiyonun azalmasına neden olur. Diğer semisirküler kanallarda fonksiyon korunmaktadır. Üst kanaldaki işlevin azalması hastada belirgin bir olumsuz etki yaratmamaktadır.